真性性早熟病因 1、中枢神经系统器质性病变 2.外周性性早熟转化而来 3. 特发性cPP(IcPP)无器质性病变,女性患儿约80%一90%为IcPP,男性患儿80%以上是器质性的。 有器质性疾病而导致的性早熟一定要先治疗原发病才可以控制性早熟的发展,所以家长发现孩子有发育现象,一定要到正规医院就诊明确发病原因,就诊前注意事项等问题可以先通过电话咨询与我沟通。周围性性早熟女性的病因 (1)同性性早熟(女孩的第二性征) 遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征 、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤、外源性雌激素摄入 (2)异性性早熟(男性的第二性征) 先天性肾上腺皮质增生症 、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、外源性雄激素摄入周围性性早熟男性病因 (1)同性性早熟(男性第二性征) 先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤、 外源性雄激素摄入 (2)异性性早熟(女性第二性征) 产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤、外源性雌激素摄入
真性性早熟的男、女孩第二性征皆在正常青春发育年龄前(女孩早于8岁、男孩早于9岁)出现,但与正常发育的程序相似。临床表现女孩首先为乳房发育,有乳核形成,局部隆起成小丘,同时乳头、乳晕渐增大。乳房发育至中期,乳晕及乳头出现色素沉着。同时,自乳房发育的早期开始,生长速率即加快,其青春发育的生长高峰亦提前,皮下脂肪显著增多,身高体重往往超出同龄儿童。阴毛长出大多在乳房发育后约一年,而腋毛则更迟,常在初潮后出现 。内、外生殖器发育增大,小阴唇有色素沉着,阴道出现白色分泌物。初潮年龄提前,并可能有排卵的月经。以上发育过程呈持续、进行性进展,直至达到最后性成熟,且具备生育能力,但进程快慢因人而异。快速进展型的真性性早熟无论男女,骨龄常明显超过实际年龄,因而有骨骺成熟过快而提早愈合,最终将影响成人终身高。男孩睾丸增大是男性真性性早熟最先出现的重要特征,随后出现阴茎增长,阴囊增大,阴囊皮肤皱褶增加,色素加深,阴毛生长,阴茎勃起增多,有遗精甚至有精子生长。腋毛、胡须、喉结、变声等男性第二性征出现顺序亦与正常青春发育儿童相似,仅年龄提早。在睾丸发育的中期,患儿生长速率加快,但由于骨成熟加剧亦将导致骨骺过早愈合。真性性早熟的患儿无论男女,虽然体态及性征皆似正常青春发育的年长儿童,但其智力发育水平仍与其实际年龄相符。 骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断cPP的特异性指标。性早熟对儿童是身心健康存在巨大影响,一旦发现孩子有提前发育现在,要及时就医。外地患者就诊前可以通过电话咨询与我沟通就诊前注意事项与挂号问题,避免白袍一趟。
下丘脑-垂体-性腺轴在婴儿期,便具有生物活性,并且在6到8周时候达到高峰,这个时期产生的性激素水平,与青春早中期的性激素水平相当,但是不具有外周效应,这种状态又被称为婴幼儿微小青春期,新生儿期之后,是历史较长的青春前期,使下丘脑垂体性腺轴处于有效的抑制状态,当抑制解除时,下丘脑垂体性腺轴等于再次激活,儿童便进入了青春期。研究显示,英国女孩青春期的第一个体征是乳房发育,出现时平均年龄为11岁,其后阴毛生长和月经初潮,英国男孩青春期第一个性征是睾丸增大,出现时平均年龄为11.5岁,其后是阴茎发育和阴毛生长,在美国的研究数据显示,儿童进入青春期的年龄比以前更早,此外,青春期出现的年龄存在着种族差异,比如说非洲裔,美国儿童会比西班牙裔白人儿童在西班牙儿童更早进入青春期。 我们得先了解孩子的正常青春成熟的时间以及过程,这样就可以知道自己的孩子是属于正常青春发育,还是属于青春发育期提前,对于特定个体,青春期成熟过程的时间顺序和速度是有所不同的,然而大多数青少年的青春期成熟过程中,遵寻一条可行的路线。首先我们说一下女孩,大多数女孩最早出现第二性征,为乳腺和乳晕发育,也有相当数量的一小部分女孩以长出阴毛为最初为表现,也就是阴毛早现,母体先兆子癫是阴毛出现作为青春期最初表现的可能性增加至三倍,这可能与现状之间的严重程度直接相关,月经初潮平均年龄为青春期开始后的2.6年。青春期最初表现可贯穿青春期成熟过程到成年早期的身体形态的和身体部分,比如乳房发育为青春期最初表现的女孩,月经初潮年龄更早,并且整个青春期和作为成人其体质指数更高,个体满12岁前发生月经初潮,与体重和体质指数增加相关,此外,晚熟女孩相比早熟女孩出现肥胖的风险增加,对于男孩,男性成熟的最早阶段是睾丸体积增大,该阶段平均持续时间为六个月,所有的男孩在阴茎生长和阴毛出现之前,睾丸体积都会增大,大于四毫升,因此如果在男性青春早期的评估中,仅考虑阴毛,可能会导致错误分类和不必要的检查。达到身高增速高峰之后,尿液中会出现精子并出现夜间遗精,许多人认为男性的这些现象与女性的月经初潮相当。 女孩青春期平均年龄约为10.5岁,男孩约为11.5岁,女孩,青春期开始正常年龄范围8到12岁,男孩9到14岁。青春期的早期出现,对性早熟的诊断有重要意义,性早熟通常被定义为女孩八岁之前,男孩九岁之前开始青春期,由于在美国青春期出现的时间较早,已建议将白人女孩定义为七岁之前,非裔美国女孩六岁之前作为评估有无性早熟的阈值,遵循这些建议可能导致漏诊,内分泌紊乱,关于性早熟评估的适当预资年龄仍然存在争议,且不同人群之间有可能是不同的。